Síndrome de Sjögren

Definición

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria en la que las glándulas mucosas se deterioran y, como consecuencia, disminuye la cantidad y la calidad de la saliva y de las lágrimas.

La enfermedad se identificó por primera vez por un médico sueco, Henrik Sjögren, en 1933.

¿Qué médico consultar?
Como por otras enfermedades autoinmunitarias como el lupus o la artritis reumatoide, el reumatólogo es el principal responsable del tratamiento médico de la enfermedad. Para tratar determinados síntomas y complicaciones de este síndrome, el paciente también puede consultar un oftalmólogo (por ejemplo, por ojos secos), un dentista u otros especialistas.

Epidemiología

– Aproximadamente el 90% de las personas afectadas por el síndrome de Sjögren son mujeres.

– La edad promedio del diagnóstico es de 40 años, aunque este síndrome puede aparecer a cualquier edad (incluso en niños).

– En los Estados Unidos, unos 4 millones de americanos sufren el síndrome de Sjögren. Se trata de una de las enfermedades autoinmunitarias con la prevalencia más elevada. El lupus se trata de otra enfermedad autoinmunitaria frecuente que también afecta mucho a mujeres.
Según un estudio realizado por la Mayo Clinic entre los años 2006 y 2015 y publicado en 2017 en la revista científica Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), la incidencia de la enfermedad en una cohorte americana era de 5,9 casos por 100.000 habitantes. Además, este estudio no observó diferencias en la tasa de mortalidad entre los pacientes que padecían el síndrome de Sjögren y aquéllos que no (población general) en la región del condado de Olmsted, en el estado de Minnesota.

Causas

Los científicos no saben por qué determinadas personas desarrollan el síndrome de Sjögren, como lo señala la Mayo Clinic en su sitio Internet. Determinados genes exponen los individuos a un riesgo más elevado de desarrollar la enfermedad, pero parece ser que se necesita un mecanismo desencadenante, como la infección por un virus o una determinada cepa bacteriana.

En el síndrome de Sjögren, el sistema inmunitario ataca las glándulas que producen las lágrimas y la saliva en primer lugar. Pero también pueden verse afectadas otras partes del cuerpo, como la glándula tiroides, los riñones o el hígado.

Gota
El riesgo de incidencia del síndrome de Sjögren es 1,7 veces más elevado en los pacientes mayores que sufren de gota que en los pacientes que no sufren de gota, según un estudio publicado en línea el 7 de febrero de 2019 en la revista científica Joint Bone Spine (DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.022).

Síntomas

Los síntomas principales del síndrome de Sjögren son: sequedad ocular (sobre todo con una sensación de quemazón en el ojo), sequedad de boca, fatiga crónica y dolores articulares. Este síndrome también puede afectar determinados órganos como los riñones, el sistema gastrointestinal, los vasos sanguíneos, los pulmones, el hígado, el páncreas y el sistema nervioso.
Otros síntomas del síndrome de Sjögren pueden ser:
– dificultad en el habla, al masticar o al tragar
– lengua sensible o agrietada
– garganta seca o dolorosa
– labios secos
– aumento de las caries
– cambio en el gusto o en el olfato
– sequedad vaginal y dolores durante las relaciones sexuales
– piel seca
– nariz seca
– sangrados de nariz
– sinusitis
– trastornos digestivos (incluyendo pancreatitis y reflujo gastroesofágico)
– hepatitis de origen autoinmune
– neuropatía periférica
– infecciones del ojo
– bronquitis
– neumonía
– enfermedades pulmonares

Según una encuesta realizada a casi 3000 pacientes con el síndrome de Sjögren en 2016 en los Estados Unidos por la institución Sjögren’s Syndrome Foundation y Harris Interactive, el 92% de las personas encuestadas decían que sufrían casi todas las semanas (e incluso más) de boca seca y/o de ojos secos; el 80% de fatiga; el 76% de piel seca; el 69% de rigidez por la mañana; el 67% de trastornos del sueño; el 64% de dolores articulares, y el 63% de sequedad de nariz. Entre estos 3000 pacientes, el 96% eran mujeres. Esta encuesta también mostró una fuerte asociación entre la sequedad severa de ojos y la fatiga crónica severa.

Todos los casos de síndrome de Sjögren son sistémicos, lo que significa que la enfermedad afecta todo el cuerpo.

Asociación con otras (una o varias) enfermedades
En casi la mitad de los pacientes, la enfermedad aparecía sola; en la otra mitad este síndrome se asoció a otras enfermedades como la artritis reumatoide o el lupus.

Intensidad de los síntomas
Los síntomas del síndrome de Sjögren podían estancarse, agravarse o, por el contrario, empezar a remitir (disminución importante de los síntomas, e incluso ausencia de síntomas).
La intensidad de los síntomas varía de un paciente a otro.

Diagnóstico

El síndrome de Sjögren no es una enfermedad fácil de diagnosticar, sobre todo porque se puede manifestar de diferentes formas en cada uno de los pacientes. La enfermedad puede confundirse con otras enfermedades como el lupus, el síndrome de fatiga crónica, la fibromialgia, la esclerosis múltiple o la artritis reumatoide. En los Estados Unidos, el tiempo medio para que un paciente sea diagnosticado del síndrome de Sjögren es de 3 años, según la Sjögren’s Syndrome Foundation: se trata de una enfermedad compleja que toma mucho tiempo para ser diagnosticada.

El médico puede realizar una anamnesis y realizar una serie de pruebas.
Un grupo de expertos internacionales ha redactado los criterios de clasificación del síndrome de Sjögren que pueden ayudar el médico para un buen diagnóstico. Estos criterios tienen en cuenta los síntomas de sequedad, los cambios a nivel de las glándulas salivales y lacrimales y del conjunto del cuerpo.

Pruebas sanguíneas 
El médico puede estudiar, gracias a una muestra de sangre, la concentración de determinadas moléculas : ANA (Anti-Nuclear Antibody), un anticuerpo presente en aproximadamente el 70% de las personas que sufren del síndrome de Sjögren y de otras enfermedades autoinmunes; RF (Rheumatoid Factor), un anticuerpo que se encuentra en el 60-70% de las personas con el síndrome de Sjögren y de artritis reumatoide; SS-A (o Ro) y SS-B (o La), marcadores del síndrome de Sjögren (el SS-A está presente  en el 70% de los pacientes que sufren del síndrome de Sjögren  y el SS-B en el 40% de los pacientes); ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate), una tasa elevada de ESR (un factor que determina la inflamación) puede indicar una enfermedad inflamatoria como el síndrome de Sjögren; IGs (inmunoglobulinas), más bien elevadas en las personas con el síndrome de Sjögren.

Exámenes oftalmológicos
El médico puede realizar pruebas oculares como:
– Test o prueba de Schirmer, para determinar la producción de lágrimas
– Pruebas con colorantes (Rose Bengal y Lissamine Green): estos colorantes permiten identificar las superficies secas del ojo

Examen odontológico
– Flujo salival: se realiza una prueba para determinar el flujo salival durante un determinado periodo de tiempo
– Gammagrafía salival: una prueba de la medicina nuclear que determina el funcionamiento de la glándula salival
– Biopsia de la glándula salival (en general en el labio inferior): confirma la infiltración linfocitaria de las glándulas salivales menores

Las pruebas mencionadas más arriba deberían ayudar el médico a diagnosticar correctamente el síndrome de Sjögren.

Complicaciones

Los pacientes que sufren de este síndrome tienen un riesgo más elevado de desarrollar un linfoma.
La instauración rápida de un tratamiento permite limitar los riesgos de complicaciones.

Normalmente el síndrome de Sjögren no es una enfermedad mortal si se diagnostica y se trata a tiempo.

Tratamientos

Por el momento, no existen tratamientos para curar el síndrome de Sjögren. Sin embargo, existen tratamientos para luchar contra los síntomas.

Por ejemplo, se pueden utilizar colirios para la sequedad de ojos (leer el artículo completo de Creasalud sobre la sequedad ocular).
El médico también dispone de medicamentos para luchar contra la sequedad de boca. Algunas cremas permiten hidratar la piel seca.
En caso de síntomas graves que afectan especialmente determinados órganos, el médico también puede prescribir inmunosupresores.

Fuentes & Referencias:
Sjögren’s Syndrome Foundation, Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), Joint Bone Spine (DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.022), Clínica Mayo.

Redacción del artículo: 
Xavier Gruffat (farmacéutico)

Fecha de la última actualización: 
6 de marzo de 2019